Die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) gehört zu den weniger bekannten Krankheitsbildern, obwohl etwa 1 Prozent der Bevölkerung betroffen ist. Ursache der Blutungsneigung ist eine zu geringe bzw. fehlende Bildung des Von-Willebrand-Faktors (VWF) oder die Bildung eines defekten VWF.

Die VWE ist in den meisten Fällen angeboren. Zunehmend wird jedoch auch eine erworbene VWE diagnostiziert. Diese zeigt ein ähnliches Bild an klinischen Symptomen und Laborwerten wie die angeborene Form der Erkrankung. Im Unterschied zur angeborenen VWE besteht bei der erworbenen VWE häufig weder bei den Betroffenen selbst noch in der Familie eine Vorgeschichte mit erhöhter Blutungsneigung.

Die erworbene VWE entwickelt sich als Folge einer anderen Grunderkrankung, einer medikamentösen Behandlung oder den Einsatz von Herz-Lungen-Maschinen (z. B. ECMO). In der Regel werden ausreichende Mengen an Von-Willebrand-Faktor (VWF) gebildet und ins Blut abgegeben. Dort kann der Faktor jedoch über verschiedene Mechanismen in seiner Funktion eingeschränkt werden, sodass es zu einer erhöhten Blutungsneigung kommt. Die erworbene VWE bildet sich in vielen Fällen zurück, wenn die zugrunde liegende Erkrankung erfolgreich behandelt bzw. das auslösende Medikament abgesetzt werden kann.

Auf dieser Website finden Sie Informationen zu den Besonderheiten dieser Erkrankung sowie zu Diagnostik und Therapie.

Hinweise zu Begriffen und Bezeichnungen

Sprache verändert sich. Manchmal sind das einzelne Begriffe oder Fachtermini, manchmal sind es grundsätzliche Änderungen (Gender-Hinweis).

Die Erkrankung, um die es auf dieser Website geht, erfährt aktuell im deutschsprachigen Raum eine Veränderung. Das englische „von Willebrand Disease“ wurde über Jahrzehnte mit „Von-Willebrand-Syndrom“ oder kurz VWS übersetzt. Inzwischen gibt es eine Verschiebung hin zu der „Von-Willebrand-Erkrankung“ oder kurz VWE. Da wir auf dieser Website aber auch von früheren Erfahrungen oder Publikationen berichten, werden Sie beide Begriffe finden.

Eine weitere Änderung betrifft die labormedizinische Diagnostik. Zur Bestimmung der Aktivität des VWF wird zunehmend anstelle des bisher verwendeten Tests „VWF:RCo“ die spezifischere Testmethode „VWF:Akt“ eingesetzt. Auch hier kann es aufgrund von Verweisen auf frühere Untersuchungen oder Publikationen vorkommen, dass beide Bezeichnungen verwendet werden.

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