Schaubild Erworbene VWE

Die erworbene Von-Willebrand-Erkrankung


Erworbene VWE erkennen und gezielt therapieren

Schaubild Erworbene VWE
Schaubild Erworbene VWE

Die erworbene Von-Willebrand-Erkrankung


Erworbene VWE erkennen und gezielt therapieren

Sehr geehrte Ärztin, sehr geehrter Arzt,

Sehr geehrte Ärztin,
sehr geehrter Arzt,

die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) gehört bislang zu den weniger bekannten Krankheitsbildern, obwohl etwa 1 Prozent der Bevölkerung betroffen ist. Die klinische Ausprägung ist äußerst vielfältig und somit auch die Therapiemöglichkeiten.

Die VWE ist in den meisten Fällen angeboren, zunehmend werden aber auch Patientinnen und Patienten mit einer erworbenen VWE diagnostiziert. Sie zeigen ein ähnliches Bild an klinischen Symptomen und Laborwerten wie Patientinnen und Patienten mit angeborener VWE. Anders als bei einer angeborenen VWE haben oftmals weder die Betroffenen noch ihre Familien eine Anamnese mit erhöhter Blutungsneigung.

Die erworbene VWE entwickelt sich sekundär als Folge einer anderen Grunderkrankung oder Medikation. In der Regel werden ausreichende Mengen an Von-Willebrand-Faktor (VWF) gebildet und ins Blut abgegeben. Dort wird der Faktor aber über verschiedene Mechanismen in seiner Funktion eingeschränkt, sodass es zu einer erhöhten Blutungsneigung kommen kann. Die erworbene VWE bildet sich aber normalerweise zurück, wenn bei den Betroffenen die Grunderkrankung erfolgreich therapiert werden kann.

Für uns gilt: Liegt eine erworbene VWE vor, kann diese gezielt therapiert werden! Wir haben uns zum Ziel gesetzt, sichere, hochwertige und wirksame Präparate zur Vermeidung von Blutungsrisiken zu entwickeln.

Auf dieser Website stellen wir Ihnen den Einsatz von wilate® bei Patientinnen und Patienten mit erworbener VWE vor. Zusätzlich finden Sie weiterführende Informationen zu den Besonderheiten dieser Erkrankung, aber auch zu den Leitlinien zur Diagnostik und Therapie.

Last but not least eine allgemeine Anmerkung: Sprache verändert sich. Manchmal sind das einzelne Begriffe oder Fachtermini, manchmal sind es grundsätzliche Änderungen (Gender-Hinweis).

Die Indikation, um die es auf dieser Website geht, erfährt aktuell im deutschsprachigen Raum eine Veränderung. Das englische „von Willebrand Disease“ wurde über Jahrzehnte mit „Von-Willebrand-Syndrom“ oder kurz VWS übersetzt. Inzwischen gibt es eine Verschiebung hin zu der „Von-Willebrand-Erkrankung“ oder kurz VWE. Da wir auf dieser Website aber auch von früheren Erfahrungen oder Publikationen berichten, werden Sie beide Begriffe finden.

Eine weitere Änderung betrifft die labormedizinische Diagnostik. Zur Bestimmung der Aktivität des VWF wird zunehmend anstelle des bisher genutzten Tests „VWF:RCo“ eine andere, spezifischere Testmethode mit der Bezeichnung „VWF:Akt“ verwendet. Auch hier kann es durch die Zitierung früherer Abfragen oder Publikationen vorkommen, dass Sie beide Begriffe finden.

Haben Sie Fragen oder Anmerkungen? Dann freuen wir uns über eine Mitteilung über unser Kontaktformular.

Für alle Fragen zur Anwendung von wilate® stehen wir Ihnen gerne auch im persönlichen Gespräch zur Verfügung.

Ihr Octapharma-Team

die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) gehört bislang zu den weniger bekannten Krankheitsbildern, obwohl etwa 1 Prozent der Bevölkerung betroffen ist. Die klinische Ausprägung ist äußerst vielfältig und somit auch die Therapiemöglichkeiten.

Die VWE ist in den meisten Fällen angeboren, zunehmend werden aber auch Patientinnen und Patienten mit einer erworbenen VWE diagnostiziert. Sie zeigen ein ähnliches Bild an klinischen Symptomen und Laborwerten wie Patientinnen und Patienten mit angeborener VWE. Anders als bei einer angeborenen VWE haben oftmals weder die Betroffenen noch ihre Familien eine Anamnese mit erhöhter Blutungsneigung.

Die erworbene VWE entwickelt sich sekundär als Folge einer anderen Grunderkrankung oder Medikation. In der Regel werden ausreichende Mengen an Von-Willebrand-Faktor (VWF) gebildet und ins Blut abgegeben. Dort wird der Faktor aber über verschiedene Mechanismen in seiner Funktion eingeschränkt, sodass es zu einer erhöhten Blutungsneigung kommen kann. Die erworbene VWE bildet sich aber normalerweise zurück, wenn bei den Betroffenen die Grunderkrankung erfolgreich therapiert werden kann.

Für uns gilt: Liegt eine erworbene VWE vor, kann diese gezielt therapiert werden! Wir haben uns zum Ziel gesetzt, sichere, hochwertige und wirksame Präparate zur Vermeidung von Blutungsrisiken zu entwickeln.

Auf dieser Website stellen wir Ihnen den Einsatz von wilate® bei Patientinnen und Patienten mit erworbener VWE vor. Zusätzlich finden Sie weiterführende Informationen zu den Besonderheiten dieser Erkrankung, aber auch zu den Leitlinien zur Diagnostik und Therapie.

Last but not least eine allgemeine Anmerkung: Sprache verändert sich. Manchmal sind das einzelne Begriffe oder Fachtermini, manchmal sind es grundsätzliche Änderungen (Gender-Hinweis).

Die Indikation, um die es auf dieser Website geht, erfährt aktuell im deutschsprachigen Raum eine Veränderung. Das englische „von Willebrand Disease“ wurde über Jahrzehnte mit „Von-Willebrand-Syndrom“ oder kurz VWS übersetzt. Inzwischen gibt es eine Verschiebung hin zu der „Von-Willebrand-Erkrankung“ oder kurz VWE. Da wir auf dieser Website aber auch von früheren Erfahrungen oder Publikationen berichten, werden Sie beide Begriffe finden.

Eine weitere Änderung betrifft die labormedizinische Diagnostik. Zur Bestimmung der Aktivität des VWF wird zunehmend anstelle des bisher genutzten Tests „VWF:RCo“ eine andere, spezifischere Testmethode mit der Bezeichnung „VWF:Akt“ verwendet. Auch hier kann es durch die Zitierung früherer Abfragen oder Publikationen vorkommen, dass Sie beide Begriffe finden.

Haben Sie Fragen oder Anmerkungen? Dann freuen wir uns über eine Mitteilung über unser Kontaktformular.

Für alle Fragen zur Anwendung von wilate® stehen wir Ihnen gerne auch im persönlichen Gespräch zur Verfügung.

Ihr Octapharma-Team

wilate Logo
wilate Logo

Häkchen blau
Häkchen blau

Für Patienten und Patientinnen mit VWE oder Hämophilie A

Häkchen blau
Häkchen blau

Umfassend dokumentierter Einsatz für alle Typen der VWE bei Erwachsenen und Kindern

Häkchen blau
Häkchen blau

Für den Einsatz zur Bedarfs­behandlung, in der Prophylaxe und bei Operationen

Häkchen blau
Häkchen blau

Mehr als 19 Jahre
klinische Erfahrung

Fallbeispiele aus der nicht-interventionellen Studie wilate-NEWS


Unsere Fallbeispiele zeigen typische Behandlungssituationen inklusive Informationen zur Diagnostik und zum individuellen Substitutionsplan.

Herzchirurgie I

Abdominalchirurgie
(Netzplastik des Omentum majus)

Herzchirurgie II

Junger Mann schaut mit Ärztin über Ergebnisse
Junger Mann schaut mit Ärztin über Ergebnisse

Erworbene Von-Willebrand-Erkrankung bei angeborenem Septumdefekt

Mann und Ärztin im Gespräch
Mann und Ärztin im Gespräch

Erworbene Von-Willebrand-Erkrankung bei monoklonaler Gammopathie

Ärztin am Bett einer Patientin
Ärztin am Bett einer Patientin

Erworbene Von-Willebrand-Erkrankung bei angeborener Aortenklappenstenose mit rezidivierenden stenotischen Veränderungen

Herzchirurgie I

Junger Mann schaut mit Ärztin über Ergebnisse
Junger Mann schaut mit Ärztin über Ergebnisse

Erworbene Von-Willebrand-Erkrankung bei angeborenem Septumdefekt

Abdominalchirurgie
(Netzplastik des Omentum majus)

Mann und Ärztin im Gespräch
Mann und Ärztin im Gespräch

Erworbene Von-Willebrand-Erkrankung bei monoklonaler Gammopathie

Herzchirurgie II

Ärztin am Bett einer Patientin
Ärztin am Bett einer Patientin

Erworbene Von-Willebrand-Erkrankung bei angeborener Aortenklappenstenose mit rezidivierenden stenotischen Veränderungen

Schaubild des Blutkreislaufs mit weißen und roten Blutkörperchen
Schaubild des Blutkreislaufs mit weißen und roten Blutkörperchen
Schaubild des Blutkreislaufs mit weißen und roten Blutkörperchen
Schaubild des Blutkreislaufs mit weißen und roten Blutkörperchen

Besonderheiten
und Ätiologie


Die Pathogenese der erworbenen VWE ist äußerst heterogen und nicht zuletzt von der zugrunde liegenden Erkrankung abhängig. Bei den meisten Patienten mit erworbener VWE wird der VWF normal synthetisiert.

Die veränderten Mengen an VWF im Plasma können, je nach vorliegender Grunderkrankung, verschiedene Ursachen haben.3-6

Laborschreibtisch
Laborschreibtisch
Laborschreibtisch
Laborschreibtisch

Diagnostik der erworbenen Von-Willebrand-Erkrankung


Es bestehen zwei Ausgangssituationen, in denen das Vorliegen einer erworbenen VWE in Erwägung gezogen bzw. abgeklärt werden sollte:4,5

  1. Der Patient hat eine Blutungsneigung und die Labortests ergeben veränderte Werte für den VWF.
  2. Der Patient ist von einer Grunderkrankung betroffen, die mit der erworbenen VWE assoziiert ist, und es ist eine Intervention mit Blutungsrisiko geplant.
Wilate Medikament
Wilate Medikament

Therapie der erworbenen VWE


Die Behandlung der erworbenen VWE orientiert sich an drei Therapiezielen8.


  • Die Kontrolle von akuten Blutungen.

  • Die Vermeidung von Blutungen in Hochrisikosituationen, wie z.B. bei operativen Eingriffen.

  • Die Behandlung der Grunderkrankung mit dem Ziel der vollständigen Remission.

Einfach in der Anwendung.


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